ПРИОНЫ
Во второй половине XX века врачи столкнулись с необычным заболеванием человека — постепенно прогрессирующим разрушением головного мозга, происходящим в результате гибели нервных клеток. Это заболевание получило название губчатой энцефалопатии. Похожие симптомы были известны давно, но наблюдались они не у человека, а у животных, и долгое время между ними не находили достаточной обоснованной связи.
Важным событием было распространение «коровьего бешенства» в Великобритании, эпидемия которого была сначала в 1992—1993 гг, а потом и в 2001 г охватила несколько европейских государств, но тем не менее экспорт мяса во многие страны не был прекращён. Заболевание связывают с использованием «прионизированной» костной муки в кормах и премиксах, изготовленной из туш павших или заболевших животных, возможно, и не имевших явных признаков заболевания.
В 1997 г. американскому врачу Стенли Прузинеру была присуждена Нобелевская премия за изучение прионов.
Что такое прионы? Прионами Стэнли Прузинер назвал инфекционное начало белковой природы. Болезнь переносит белок, обнаруживаемый у больных в нервной ткани в повышенной концентрации и обладающий устойчивостью к протеолитическим ферментам. Это и есть прион. Прионы более примитивны, чем бактерии и вирусы. В отличие от последних, в их составе нет даже нуклеиновых кислот. Они вызывают целый ряд т.н. "медленных инфекций".
Открытие Стэнли Прузинера во многом прояснило причины возникновения
нейродегенеративных заболеваний. Найденные структуры, которые назвали ПРИОНАМИ (от сокращенного словосочетания infection protein, то есть «инфекционный белок»), -это не вирусы и не бактерии, а видоизмененные белки, т.е. белки-мутанты. Нормальные молекулы белка представляют собой длинные цепочки из аминокислот, расположенные в определенном порядке. Одна из наиболее распространенных моделей — спираль. Неизменная структура является своего рода паролем для распознавания этого белка клетками организма.Прионы способны переводить белок из нормальной конформации в необычную, которую клетка воспринимает как нечто чужеродное и пытается уничтожить.Белок-мутант становится нерастворимым и непригодным для усвоения организмом. Подобные метаморфозы имеют чудовищные последствия: накапливаясь в клетке, нефункциональные белки ее просто убивают.
Человек может заразиться прионами, содержащимися в пище, так как они не разрушаются ферментами пищеварительного тракта. Так как стенками кишечника они не адсорбируются, то могут проникать в кровь только через поврежденные ткани. В конечном итоге они попадают в центральную нервную систему. Так переносится новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, которой люди заражаются после употребления в пищу говядины, содержащей нервную ткань из голов скота, больных бычьей губчатой энцефалопатией (BSE, коровье бешенство).
Прионы могут проникать в тело и парентеральным путем. Были описаны случаи заражения при внутримышечном введении препаратов, изготовленных из человеческих гипофизов (главным образом гормоны роста для лечения карликовости), а также заражение мозга инструментами при нейрохирургических операциях, поскольку прионы устойчивы к применяемым в настоящее время термическим и химическим методам стерилизации. При определённых, неизвестных условиях, в организме человека может произойти спонтанная трансформация прионного белка в прион.
Нарушение способности «самоочищения» клеток может привести к повышению уровня прионов выше допустимой границы нормы и к их дальнейшему неконтролируемому распространению.
Особую группу прионовых заболеваний представляют собой наследственные (врожденные) болезни, вызванные мутацией гена прионового белка, который делает возникший прионовый белок более подверженным спонтанному изменению пространственной конфигурации и превращения их в прионы.
При прионовой патологии наивысшая концентрация прионов обнаружена в нервной ткани заражённых людей. Прионы встречаются в лимфатической ткани. Наличие прионов в биологических жидкостях, включая слюну, пока не было однозначно подтверждено.Из некоторых экспериментов следует, что для возникновения прионов в ткани достаточно лишь временного контакта ткани с материалом, содержащим прионы, и нет необходимости, чтобы прионы были навсегда внесены в организм. Этот риск является актуальным, например, в связи с использованием хирургических инструментов, заражённых прионами. Процесс трансформации «здоровых» прионовых белков в прионы может быть инициирован простым контактом здоровых тканей с прионами, зафиксированными на хирургическом инструменте.
Ход болезни и распространение прионов по организму зависит от типа приона.
(по материалам из Википедии и книг Э.И. Гоникман) 
